Розділ «Первинні та вторинні імунодефіцитні стани»

Д. Вторинний імунодефіцитний стан, недостатність функції В-клітин.

3. У хлопчика, 6 міс, з 3-місячного віку відзначають рецидивую-чий отит, риніт, кон'юнктивіт, стійку екзему на обличчі, тулубі, кінцівках. З періоду новонародженості відзначають петехіальні крововиливи, які продовжують з'являтися поряд з екхімозами при невеликих травмах. З приводу інфекцій призначались антибіотики, які призводили до тривалого грибкового ураження слизової оболонки ротової порожнини. Лікування екземи, у тому числі кортикостероїдами, було неефективне. В імунограмі: ІgМ – 0,3 г/л, ІgG – 10 г/л, ІgА – 2,0 г/л, ІgЕ вище від норми в 50 разів, тромбоцитопенія. Який Ваш діагноз?

A. Синдром Ді Джорджа.

Б. Хвороба Брутона.

B. Хвороба Верльгофа.

Г. Синдром Луї-Бар.

Д. Синдром Віскотта-Олдрича.

4. У дитини, 20 тиж, діагностована пневмонія, гострий перебіг, вогнищева, двобічна, неускладнена. З 4-го дня життя відзначаються судоми , які оцінені як гіпокальціємічні. З часу народження відзначаються диспепсичні явища (змінені випорожнення, зригування), стійка молочниця на слизовій оболонці ротової порожнини, розвивається гіпотрофія (дефіцит маси тіла 12%). Під час огляду привертають увагу стигми дизембріогенезу: мікрогнатія, антимонголоїдний розріз очей, гіпертелоризм, аномалія вушних раковин, синдактилія і симптоматика вродженої вади серця. Кількість лімфоцитів у периферичній крові – 1,2 * 10 у 9 ступені / л, кількість Т-лімфоцитів – 5 %, синтез сироваткових імуноглобулінів не порушений. Прояви якого синдрому імунної недостатності мають місце у дитини?

A. Синдром Луї-Бар.

Б. Синдром Віскотта-Олдрича.

B. Вроджена імунна недостатність, Т-клітинна недостатність.

Г. Синдром Ді Джорджа.

Д. Синдром Брутона.

5. Хворий, 3 років, направлений на консультацію з приводу рецидивуючого гнійного отиту, піодермії, ентероколіту та частих застудних захворювань. На 1-му році життя переніс остеомієліт стегнової кістки. Під час огляду шкіри виявлено множинні фурункули, з правого вуха гнійні виділення. Піднебінні мигдалики збільшені, печінка на 1,5 см нижче від краю ребрової дуги, селезінка не пальпується. В аналізі крові: анемія, лейкопенія, моноцнтоз. В імунограмі: ІgG – 0,15 г/л, ІgМ – 0,03 г/л, ІgА відсутній, Т-лімфоцити – 56 %, В лімфоцити не виявлені. Не виявлено жодних антитіл проти бактерій і вірусів, у тому числі після щеплень. Який імунодефіцитний стан у хворого найбільш імовірний?

A. Вторинний імунодефіцитний стан, недостатність функції В-клітин.

Б. Синдром Луї-Бар.

B. Хвороба Брутона.

Г. Первинний імунодефіцитний стан, недостатність системи комплементу.

Д. Синдром Ді Джорджа.

Відповіді: 1 – Г; 2 – Б; 3 – Д; 4 – Г; 5 – В.