Розділ «Первинні та вторинні імунодефіцитні стани»

VII. Недостатність фагоцитозу.

1. Порушення хемотаксису, міграції й дегрануляції:

а) синдром Чедіака-Хігасі;

б) гіпер-IgЕ-синдром.

2. Дефекти опсонізації та поглинання:

а) дефекти опсонізації;

б) дефіцит тафсину;

в) відсутність мембранних глікопротеїнів.

3. Порушення процесів перетравлення (кілінгу) мікробів:

а) септичний гранулематоз;

б) ліпохромний гістіоцитоз;

в) ферментопатії нейтрофільних гранулоцитів: дефіцит мієлоперок-сидази, глутатіонпероксидази, НАДН-оксидази, глюкозо-6-фосфатдегідрогенази.

VІІІ. Патологія місцевого імунітету.

IX. Малі (компенсовані) аномалії імунної системи, транзиторні форми імунодефіцит них станів: селективний дефіцит IgG1 – IgG4, IgA, IgE, дефіцит інтерферону, дефіцит цинку, мієлопероксидази фагоцитів тощо.

Основні захворювання, які супроводжуються вторинними імунодефіцитними станами та імунними дефектами

Залежність клінічних проявів від ураження тієї чи іншої ланки імунітету

При імунодефіцитних станах вдається встановити відповідну залежність клітинних проявів від переважного ураження тієї чи іншої ланки імунної системи.

Дефіцит B-клітин. Порушення функціональної активності В-клітин або зниження кількості Т-хелперів призводить до дефіциту антитіл різних класів або гіпоглобулінемії. Для таких хворих характерні рецидивуючі інфекційні захворювання,(гнійні мікробно-запальні процеси) дихальних шляхів, шкіри, кісток і суглобів, пазух носа, мозкових оболон, сечових шляхів та травного тракту.

Етіологічними факторами найчастіше є високовірулентні штами бактерій, у тому числі кишкові (наприклад, стрептококи, Haemophilus influenzae, менінгококи, сальмонели). Для хворих з дефіцитом IgA або комбінованою імунною недостатністю характерні також захворювання, спричинені лямбліями або іншими організмами, які паразитують у травному тракті.

Дефіцит Т-клітин, або клітинний імунодефіцит, проявляється також рецидивуючими інфекційними захворюваннями місцевого або системного характеру, які спричинюються вірусами (наприклад герпетичним вірусом), бактеріями (мікобактеріями), грибами (Candida) і найпростішими (Pneumocistis carinii, Toxoplazma). Оскільки Т-клітини є важливими учасниками регуляції диференціювання та активності В-клітин, при тяжких аномаліях Т-клітинного імунітету також порушується синтез імуноглобулінів (наприклад, у вигляді синдрому Незелофа) з відповідною клінічною картиною бактеріального захворювання.