Розділ «Первинні та вторинні імунодефіцитні стани»

Протягом останнього десятиріччя почато застосування препаратів для внутрішньовенного введення (" Венімун ", "Інтраглобін ", "Гамма-імун", "Сандоглобін", "Гамманатив", "Гаммавенін" та ін.), які вволяться в разовій дозі 100-200 мг на 1 кг маси тіла до досягнення рівня ІgG 4-6 г/л з призначенням потім підтримуючої дози. Повний курс терапії проводиться протягом 3-б міс (одна із схем введення: 2 ін'єкції по 150 мг на 1 кг маси тіла, 2 ін'єкції по 200 мг на 1 кг маси тіла, 1 ін'єкція по 300 мг на 1 кг маси тіла з інтервалом 2 тиж).

У вказаних препаратах вміст субкласів ІgG аналогічний до таких у крові людини (ІgG1 – 60 %, ІgG2 – 30 % , ІgG3 – б %, ІgG4 – 4 %).

При ізольованому дефіциті І&А повторне введення препаратів імуноглобулінів призводить до сенсибілізації – утворення антитіл і розвитку анафілактоїдних реакцій. Для лікування імунного дефіциту ІgА існує гамма-А-концентрат (Італія).

Засобом вибору для лікування імунодефіцитних станів може бути свіжозаморожена або нативна плазма (1 вливання в 4-5 днів курсом № 4-5) до досягнення рівня ІgG 4-6 г/л.

IV. Корекція імунної недостатності гормонами і медіаторами імунної системи.

1. Гормони загруднинної залози: тимозин, тимоптин, тималін, Т-активін, тимусний гуморальний фактор, вілозен та ін., які виробляють із загруднинної залози телят.

Ці препарати здійснюють імунокоригуючу дію при недостатності загруднинної залози. Вони збільшують кількість розеткоутворюючих Т-лімфоцитів за рахунок зниження кількості нульових лімфоцитів, активують Т-хелпери, нормалізуючи регуляторні субпопуляції, стимулюючи продукцію лімфокінів. Є дані про стимулюючий вплив препарату Т-активіну на В-лімфоцити.

Дози: дітям тималін уводять внутрішньом'язово по 0,2 мкг на 1 кг маси тіла на ін'єкцію протягом 5 днів щоденно, розчинюючи в 1-2 мл 0,5 % розчину новокаїну. Вілозен уводять ендоназально протягом 10- 20 діб по 5 крапель у кожен носовий хід, дітям віком до 12 років призначають 10-12 мг на добу, старше 12 років – 20 мг на добу.

При лікуванні препаратами загруднинної залози спостерігається відновлення імунних реакцій у хворих із синдромом Ді Джорджа, підвищуються реакції клітинного імунітету в більшості хворих з атаксією-телеангіектазією, синдромом Незелофа, але тяжкі комбіновані форми імунодефіцитних станів з недостатністю стовбурових клітин не підлягають лікуванню цими препаратами.

2. Триває вивчення терапевтичних властивостей факторів переносу (трансфакторів), лімфокінів, фактора, який стимулює ріст колоній (КСФ), інтерферонів, мієлоліпідів (лікопід).

V. Фармакологічна корекція.

1. Пептиди: бестатин, амастатин, естерацин, фосфонщин, ебелактони А і В, мурамілпептид, тафцин, ригін, делоргін, лобензорат, тіобутарит.

2. Препарати бактеріальної природи: вакцина БЦЖ, бактеріальні полісахариди (пірогенал, продигіозан), глікопротеїн – біостим, лізати бактерій (бронхомунал, бронховаксон, ІРС-19, рибомуніл тощо).

3. Препарат низькомолекулярних РНК (дріжджовий) – натрію нуклеїнат. Ліквідує дисбаланс субпопуляцій, активує Т-систему лімфоцитів, макрофагальну систему (за рахунок посилення хемотаксису, активації ферментних систем), стимулює продукцію ендогенного інтерферону, має білковостимулюючі властивості.

Дози: дітям до 1-річного віку призначають у разовій дозі 0,005- 0,01 г перорально; у віці 2-5 років – 0,015-0,05 г; 5-7 років – 0,05-0,1 г; 8-14 років – 0,2-0,3 г 3-4 рази на добу протягом 10 днів і більше.

4. Похідні піримідину: пентоксил, метилурацил, калію оротат, діуцифон. Стимулюють центральну ланку імунітету. Калію оротат, метилурацил підвищують активність ферментів лімфоцитів (альфа-гліцерофосфатдегідрогенази), діуцефон збільшує кількість природжених кілерів, Т- і В-лімфоцитів, не впливаючи на субпопуляції.

Дози: метилурацил призначають дітям у віці від 3 до 7 років у разовій дозі 0,15 г, 8-12 років – 0,2 г, старше 12 років – 0,3 г 3 рази на добу.

5. Сполуки імідаролу – левамізол (декарис). Імуномоделюючу дію справляють метаболіти, що утворюються в печінці та посилюють експресію чужорідних антигенів на клітинних мембранах, тобто діють як ад'юванти, що активізують імунну відповідь. Основною мішенню препарату є Т-система та фагоцити.

Однак необхідно зауважити, що при призначенні левамізол у в 30-40 % хворих може спостерігатися побічна дія: нудота, блювання, підвищення збудливості нервової системи, грипоподібний синдром, гранулоцитопенія. Препарат призначають перорально із розрахунку 1,5 мг на 1 кг маси тіла 2 рази на тиждень протягом 1-2 міс, а в аерозолі для зрошування мигдаликів використовують 0,1% розчин, який застосовують 1 раз на добу протягом 10-15 діб.

6. Препарати, які мають противірусну активність: ізопринозин (інозоплекс, метизопринол, пранобекс, гропривазин – по 50 мг на 1 кг маси тіла 5-7 діб перорально).