Розділ «Апластичні анемії»

Ви є тут

Педіатрія

Актуальність теми. Протягом останніх 10-15 років відзначається зростання патології кровотворної системи, у тому числі й апластичних анемій. Апластична анемія – це порушення гемопоезу, якому притаманна редукція еритроїдних, мієлоїдних, мегакаріоцитарних елементів у кістковому мозку та панцитопенія в крові. Відомо, що причинами розвитку набутих апластичних анемій можуть бути радіація, інтоксикація бензином та інсектицидами, медикаментозні засоби (протисудомні та сульфаніламідні препарати, хлорамфенікол, цитостатики та ін.), вірусні інфекції (гепатит А, вірус Епштейна – Барр, парвовірус В19, СНІД), спадкові імунодефіцити, хромосомні аномалії, пароксизмальна нічна гемоглобінурія. Механізмами розвитку апластичної анемії є зниження кількості та аномалії гемопоетичних стовбурових клітин, дефект структур мікрооточення (відсутність клітинних і гуморальних факторів, аномалії стромальних клітин). Дискутується роль посилення апоптозу, імунопатологічних механізмів у генезі набутих апластичних анемій. Апластичні анемії з ізольованим ураженням лише еритроїдного ростка звичайно мають аутоімунний характер.

Мета заняття. На основі знань етіології та патогенезу вміти оцінити клініко-лабораторні дані, що притаманні різним формам апластичних анемій, навчитися діагностувати та лікувати аплазії кровотворення.


Основна література



Додаткова література



Допоміжні матеріали



Класифікація апластичних та гіпопластичних анемій



Перелік медикаментозних засобів, що найчастіше сприяють розвитку апластичної анемії



Принципи лікування апластичних анемій


І. Лікування набутих апластичних анемій.

1. Основний метод лікування набутих апластичних анемій – трансплантація кісткового мозку. Підготовка до цієї маніпуляції здійснюється шляхом комбінації антилімфоцитарного імуноглобуліну та цитостатиків.

2. Комплексна імуносупресивна терапія (програма Pilot Studio SAA 94): гранулоцитарний колоніестимулюючий фактор (підшкірно у дозі б мкг на 1 кг маси тіла 1 раз на добу – 28 днів) + циклоспорин А (5 мг на 1 кг маси тіла у 2 приймання на добу) + антилімфоцитарний імуноглобулін (0,75 мл на 1 кг маси тіла на добу внутрішньовенно в 400 мл ізотонічного розчину натрію хлориду за 8 год протягом 8 днів) + метил-преднізолон (внутрішньовенно з 1-го по 4-й день лікування – із розрахунку 20 мг на 1 кг маси тіла на добу; з 5-го по 8-й день – 10 мг на 1 кг маси тіла на добу, титрується протягом 24 год; з 9-го по 11-й день – 5 мг на 1 кг маси тіла на добу, триразово протягом доби в невеликій інфузії, з 12-го по 15-й день – 2,5 мг на 1 кг маси тіла внутрішньовенно вранці; з 16-го по 28-й день – 1 мг на 1 кг маси тіла внутрішньовенно струминно).

3. Замісна терапія: трансфузії еритроцитарної маси (проводять при зниженні рівня гемоглобіну нижче ніж 80 г/л).

4. За наявності вираженого геморагічного синдрому – внутрішньовенно антигемофільну плазму або тромбоконцентрат.

5. При приєднанні вторинної бактеріальної інфекції – призначення антибіотиків широкого спектра дії.

6. Вітамінотерапія (С, В1, В12, В6, В15).

7. Калорійність їжі необхідно збільшити на 10-20 % за рахунок білків, фруктів, соків.

II. Лікування вроджених гіпопластичних анемій.

1. При анемії Фанконі застосовують комбінацію глюкокортикоїдів (у дозі 2-3 мг на 1 кг маси тіла на добу) та андрогенів (тестостерону пропіонат 1-2 мг на 1 кг маси тіла на добу).

2. При анемії Блекфена-Даємонда високоефективним є раннє призначення глюкокортикоїдів (2,5 мг на 1 кг маси тіла на добу). При відсутності відповіді на цю терапію застосовують імуносупресивне лікування (циклоспорин А + антилімфоцитарний імуноглобулін). Також призначають трансплантацію кісткового мозку або трансфузію стовбурових клітин, що отримані з пуповинної крові. Показані трансфузії еритроцитарної маси для підтримання рівня гемоглобіну вище ніж 80 г/л.

Сторінки


В нашій електронній бібліотеці ви можете безкоштовно і без реєстрації прочитати «Педіатрія» автора Тяжкої О.В. на телефоні, Android, iPhone, iPads. Зараз ви знаходитесь в розділі „Апластичні анемії“ на сторінці 1. Приємного читання.

Зміст

  • Основні принципи організації лікувально-профілактичної допомоги дітям

  • Загальні принципи обстеження і догляду за дитиною

  • Частина І. Пропедевтична педіатрія

  • Анатомо-фізіологічні особливості нервової системи в дітей. Нервово-психічний розвиток дитини. Методика дослідження. Семіотика уражень

  • Анатомічно-фізіологічні особливості нервової системи в дітей раннього віку

  • Анатомо-фізіологічні особливості шкіри та підшкірної жирової клітковини в дітей. Методика дослідження. Семіотика уражень

  • Анатомо-фізіологічні особливості кістково-м'язової системи в дітей. Методика дослідження. Семіотика уражень

  • Анатомо-фізіологічні особливості кровотворної системи в дітей. Методика дослідження. Семіотика уражень

  • Анатомо-фізіологічні особливості імунної системи в дітей. Методика дослідження. Семіотика уражень

  • Анатомо-фізіологічні особливості серцево-судинної системи в дітей. Методика дослідження. Семіотика уражень

  • Анатомо-фізіологічні особливості дихальної системи в дітей. Методика дослідження. Семіотика уражень

  • Анатомо-фізіологічні особливості травної системи в дітей. Методика дослідження. Семіотика уражень

  • Анатомо-фізіологічні особливості сечової системи в дітей. Методика дослідження. Семіотика уражень

  • Анатомо-фізіологічні особливості ендокринної системи в дітей. Методика дослідження. Семіотика уражень

  • Профілактичні щеплення

  • Природне (грудне) вигодовування

  • Змішане та штучне вигодовування

  • Схема історії хвороби

  • Частина II. Факультетська педіатрія

  • Рахіт, спазмофілія

  • Дефіцитні анемії

  • Хронічні розлади харчування в дітей раннього віку

  • Розлади травлення в дітей раннього віку. Кишковий токсикоз

  • Гострі респіраторні вірусні інфекції та бронхіти в дітей

  • Гострі пневмонії

  • Хронічні неспецифічні захворювання бронхолегеневої системи

  • Бронхіальна астма

  • Хронічний гастрит, гастродуоденіт, виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалої кишки

  • Захворювання жовчовивідної системи

  • Ревматизм

  • Хронічні гепатити

  • Пієлонефрит

  • Гломерулонефрит

  • Частина III. Госпітальна педіатрія

  • Вакцинопрофілактика інфекційних захворювань у дітей

  • Анафілактичний шок, кропивниця, ангіоневротичний набряк, атопічний дерматит, алергічні захворювання травної системи, верхніх відділів респіраторного тракту в дітей

  • Введення в неонатологію. Періоди внутрішньоутробного розвитку плода, перинатальний та неонатальний періоди. Рання неонатальна адаптація. Граничні стани новонароджених. Фізіологія та патологія новонароджених дітей

  • Внутрішньоутробна гіпоксія. Асфіксія новонароджених. Респіраторний дистрес-синдром

  • Гемолітична хвороба новонароджених. Затримка внутрішньоутробного розвитку

  • Пологова травма. Перинатальні ушкодження центральної нервової системи гіпоксичного та травматичного генезу

  • Вроджені вади серця

  • Набуті вади серця у дітей

  • Неревматичні кардити в дітей

  • Порушення ритму серця в дітей

  • Дифузні захворювання сполучної тканини

  • Вегетативні дисфункції

  • Первинні та вторинні імунодефіцитні стани

  • Спадкові хвороби

  • Спадкові хвороби обміну речовин

  • Геморагічні захворювання

  • Лейкози та лімфоми в дітей

  • Гемолітичні анемії

  • Апластичні анемії
  • Цукровий діабет у дітей

  • Курація дитини

  • Додатки

  • Запит на курсову/дипломну

    Шукаєте де можна замовити написання дипломної/курсової роботи? Зробіть запит та ми оцінимо вартість і строки виконання роботи.

    Введіть ваш номер телефону для зв'язку, в форматі 0505554433
    Введіть тут тему своєї роботи