Розділ «Первинні та вторинні імунодефіцитні стани»

Дисфункція фагоцитів – порушення одного або кількох видів активності цих клітин (порушення адгезивних властивостей – здатності прикріплюватися до ендотелію судин, пригнічення хемотаксису, дефекту поглинання, незакінченого внутрішньоклітинного перетравлення).

Для хворих із зазначеними порушеннями характерна підвищена чутливість до інфекційних захворювань, які спричинюються St. aureus і грамвегативними ентеробактеріями (наприклад Klebsiella). Спектр симптомів при цих захворюваннях перебуває в межах від незначних уражень шкіри до гострих генералізованих проявів інфекційного захворювання, найчастіше виявляються фурункульоз, абсцеси, лімфаденіт, отит.

Для дефектів адгезивних властивостей фагоцитів характерні порушення експресії мембранних глікопротеїдів, при цьому спостерігається повільніше відпадання пупкового канатика (більше ніж 4 тиж після народження). Хронічний гранулематоз з утворенням гранульом є також проявом вродженого дисфагоцитозу.

Порушення в системі комплементу. Аномальна активація системи комплементу (класичний чи альтернативний шлях) або порушення регуляції в цій системі призводять до розвитку різних захворювань. Так, дефіцит компонентів комплементу, що бере участь у класичній активації комплементу на перших етапах (С1, С2, С4), призводить до розвитку синдрому, який характеризується клінічною картиною, більш схожою до клініки системного червоного вовчаку; дефіцит С3 пов'язаний з гострими інфекціями. Дефіцит компонентів мембранно-активуючого комплексу (С5, C6, С7, С8, С9) призводить до рецидивуючих інфекційних захворювань, які спричинені Neisseria.

Аномалії компонентів альтернативного шляху (фактора Н, фактора 1, пропердину) можуть призводити до рецидивуючих інфекційних захворювань. Дефіцит інгібіторів системи комплементу (інгібітора C1, карбоксипептидази N) пов'язаний з рецидивуючим аягіоневротичним набряком.

Частота виникнення первинних імунодефіцитних станів

Лікування імунної недостатності

Хворі з імунодефіцитними станами потребують особливої чистоти мікроклімату, обмеження контакту з хворими на вірусні та мікробні захворювання.

Однією з ланок лікування імунодефіцитних станів, які перебігають з постійними гнійними захворюваннями, є антибактеріальна терапія, яка при первинних формах патології відрізняється деякими відмінностями: вона повинна бути тривалою; термін відміни препарату визначається індивідуально, але завжди на 7-10 днів перевищує період клінічних проявів загострення хронічної інфекції; використовуються максимальні вікові дози антибактеріальних препаратів; при відсутності вираженого позитивного ефекту від застосування вибраного препарату протягом 5 днів його замінюють на препарат іншої групи; рекомендують парентеральне введення препарату, перевага надається внутрішньовенному або інгаляційному методам застосування антибіотиків; разом з антибіотиками показані протигрибкові препарати.

У розвитку методів імунокорекції виділяють декілька напрямків:

І. Трансплантація імунокомпетентних органів (тканий, клітин) на сьогодні – один з ефективних методів лікування первинних форм імунної недостатності. Вона включає:

- пересадку кісткового мозку (матері, батька, сибсів), ідентичного за антигенами гістосумісності (найбільш ефективний метод);

- трансплантацію загруднинної залози плода або дорослого донора (ефект при синдромі Ді Джорджа), селезінки, лімфоцитів імунологічно дозрілих донорів; у деяких випадках пересадку загруднинної залози поєднують з одночасною трансплантацією печінки плода (ефективність лікування цими методами тяжкої комбінованої недостатності невелика);

- метод пересадки загруднинної залози разом з грудниною (розроблений Ю.М. Лопухіним) має перевагу над іншими методами; пересадка нормалізує Т- і В-системи імунітету (ефективність доведена при синдромі Луї-Бар);

- пересадку печінки плода як джерела Т- і В-клітин прирівнюють до трансплантації кісткового мозку;

- переливання хворим концентрату лімфоцитів, отриманих із крові донора гравітаційним фракціонуванням, трансфузія лейкоцитів призводять до підвищення функції Т-лімфоцитів і фагоцитозу; для запобігання реакції "трансплантат проти хазяїна" не рекомендується вводити дорослим більше ніж 10 * 10 у 9 ступені клітин, дітям, відповідно, менше на 1 введення.

II. Екстракорпоральна імунокорекція.

Основу методу становить вибірковий відбір з крові різних видів антигенів, антитіл та імунних комплексів.

III. Введення гаммаглобулінів.

Для лікування гуморального імунного дефіциту широко використовувались препарати протикорового гаммаглобуліну в дозі 1 мл на 1 кг маси тіла кожного місяця, щоб підтримати рівень ІgG на рівні більше ніж 2 г/л. При цьому всмоктування препарату з м'язової тканини сповільнене (4-7 днів), з частковим руйнуванням тканинними протеолітичними ферментами, частими загальними реакціями, ризиком формування стерильних некрозів тканини.