Розділ «Апластичні анемії»

Б. Дефіцит лімітуючих еритррпоез факторів; порушення обміну білків, заліза та активності ферментів; порушення дозрівання еритроцитів.

B. Мутація клітин-попередників кровотворної тканини; порушення проліферації та диференціювання; пригнічення нормального кровотворення та імунітету.

Г. Зниження кількості стовбурових клітин; лімфоїдна інфільтрація кісткового мозку; порушення взаємодії між остеогенними та кровотворними клітинами.

Д. Спадкове порушення синтезу білка спектрину; дефект мембрани еритроцитів; гемоліз; гіперцелюлярна реакція кісткового мозку.

3. Хлопчик, 6 років, звернувся до лікарні зі скаргами на петехіальний висип на шкірі, загальну слабкість, швидку стомлюваність. З анамнезу захворювання відомо, що погіршення апетиту, загальна слабкість, стомлюваність зростали поступово. Протягом останнього року дитина почала часто хворіти. Під час огляду: стан тяжкий, шкіра бліда з бронзовим відтінком, петехії та екстравазати різних розмірів на шкірі кінцівок і тулуба. Синдактилія III і IV пальців лівої руки. Лівобічний крипторхізм. Печінка на 0,5-1 см виступає з-під краю ребрової дуги, селезінка не пальпується. Лімфатичні вузли периферичних груп не збільшені. Тони серця ритмічні, вислуховується систолічний шум над верхівкою серця. У легенях дихання жорстке. В аналізі крові: еритроцити – 2,2 * 10 у 12 ступені / л, гемоглобін – 60 г/л, тромбоцити – 20,0 * 10 у 9 ступені / л, лейкоцити – 2,4 * 10 у 9 ступені / л, сегментоядерні – 10 % , лімфоцити – 84 %, моноцити – 6 %, ШОЕ – 40 мм/год. Ретикулоцити – 20 °/оо, фетальний гемоглобін – 25 %. Сироваткове залізо – 36 мкмоль/л, загальний білірубін – 10 мкмоль/л. Який діагноз найбільш імовірний?

A. Анемія Естрена-Дамешека.

Б. Анемія Фанконі.

B. Анемія Блекфена-Даємонда.

Г. Парціальна червоноклітинна аплазія.

Д. Анемія Мінковського-Шоффара.

4. Під час диспансерного спостереження дитини, 2 років життя, відзначено блідість шкіри та слизових оболонок, збільшення печінки та селезінки. З анамнезу захворювання відомо, що блідість шкіри, зниження кількості гемоглобіну та еритроцитів було зареєстровано з перших місяців життя. За даними гемограми: еритроцити – 3,0 * 10 у 12 ступені / л, гемоглобін – 80 г/л, ретикулоцити – 2 °/оо, анізоцитоз (+++), пойкілоцитоз (+), лейкоцити – 7,0 * 10 у 9 ступені / л, тромбоцити – 200 * 10 у 9 ступені / л, ШОЕ – 30 мм/год. Загальний білірубін – 15 мкмоль/л, сироваткове залізо – 38 мкмоль/л. Який діагноз найбільш імовірний?

A. Анемія Блекфена-Даємонда.

Б. Анемія Фанконі.

B. Набута червоноклітинна гіпопластична анемія.

Г. Гостра постгеморагічна анемія.

Д. Анемія Естрена-Дамешека.

5. Дівчинка, 10 років, звернулася до лікаря зі скаргами на швидку стомлюваність, загальну слабкість, зниження апетиту, часті гострі респіраторні захворювання протягом останнього півріччя, носові кровотечі. Під час огляду: блідість шкіри та слизових оболонок, петехії, екстравазати. Температура тіла нормальна. У легенях дихання везикулярне, тони серця ритмічні, систолічний шум над верхівкою серця. В аналізі крові: еритроцити – 2,5 * 10 у 12 ступені / л, гемоглобін – 62 г/л, тромбоцити – 30,0 * 10 у 9 ступені / л, лейкоцити – 2,8 * 10 у 9 ступені / л, паличкоядерні – 3 %, сегментоядерні – 36 %, лімфоцити – 54 %, моноцити – 7 %, ШОЕ – 40 мм/год. Ретикулоцити – 1 °/оо. Який діагноз найбільш імовірний?

A. Гостра постгеморагічна анемія.

Б. Підгостра геморагічна анемія.

B. Анемія Естрена-Дамешека.