TextBook Діагностична тріада Хазеріка об'єднує такі симптоми:
1) вовчакові тільця (глибки) – це вільні групи ядерної субстанції з пошкоджених нуклеарними антитілами нейтрофілів;
2) феномен розетки – це вовчакові тільця з нейтрофілами навкруги;
8) LE-клітина-це нейтрофіл, який поглинув вовчакове тільце.
Вовчакові феномени в новонароджених. У новонароджених, матері яких хворіють на системний червоний вовчак, можуть з'являти-сятранзиторні прояви вовчаку, які обумовлені трансплацентарними факторами. Найчастіше це виявлення антинуклеарних антитіл, LE-клітин, висипу, тромбоцитопенії, гемолітичної анемії, лейкопенії. Ці явища зникають протягом кількох місяців. Описані випадки розвитку фіброеластозу в таких дітей.
Системна склеродермія
Дерматоміозит
Дерматоміозит – тяжке захворювання, при якому спостерігається системне ураження м'язів (поліміозит), шкіри, а також вісцеральна патологія, яка зустрічається часто, але може бути не дуже яскравою.
Головні діагностичні критерії дерматоміозиту в дітей: лілова пара-орбітальна еритема ("лілова хвороба"), інколи з набряком ("дермато-міозитні окуляри"), ураження шкіри над розгинальними поверхнями суглобів, що призводить до утворення атрофічних рубчиків, симетричне ураження скелетних і жувальних м'язів, афонія, дисфагія.
Для дитячого віку характерне також ураження дихальної системи внаслідок ураження дихальних м'язів. Важливе значення в оцінці активності дерматоміозиту мають підвищення в сироватці крові рівня трансаміназ, креатинфосфокінази й альдолази, гіперкреатинурія, диспротеїнемія, а також збільшена ШОЕ. Виявляють помірне підвищення рівня імуноглобулінів, особливого, зниження титру сироваткового комплементу. Діагноз підтверджують за результатами електроміограми та морфологічного дослідження шкіри та м'язів.
Летальність серед нелікованих хворих становить 40 %. Прогноз для дітей, що одержали адекватне лікування, більш сприятливий – хвороба переходить в стадію стійкої ремісії.
Засоби патогенетичного лікування дітей з дифузними захворюваннями сполучної тканини
Основні принципи лікування дітей з дифузними захворюваннями сполучної тканини
Вегетативні дисфункції
Сторінки
В нашій електронній бібліотеці ви можете безкоштовно і без реєстрації прочитати «Педіатрія» автора Тяжкої О.В. на телефоні, Android, iPhone, iPads. Зараз ви знаходитесь в розділі „Дифузні захворювання сполучної тканини“ на сторінці 3. Приємного читання.