Розділ «Гемолітична хвороба новонароджених. Затримка внутрішньоутробного розвитку»

Патогенез гемолітичної хвороби новонароджених. Клінічні форми

Диференціальна діагностика гемолітичної хвороби новонароджених

Диференціальну діагностику гемолітичної хвороби новонароджених необхідно проводити з низкою захворювань у зв'язку з тим, що лабільність білірубінового обміну призводить до того, що жовтяниця – це симптом багатьох захворювань у період новонародженості. Жовтяничне забарвлення з'являється тоді, коли рівень непрямого білірубіну перевищує 60 мкмоль/л, а прямого – 34 мкмоль/л. Метаболізм білірубіну може бути порушеним на різних етапах його утворення, перетворення та виділення, у зв'язку з чим виділяють 4 форми жовтяниці новонароджених дітей: кон'югаційну, гемолітичну, печінкову, механічну.

До кон'югаційних жовтяниць відносять: транзиторну (або фізіологічну) жовтяницю, жовтяницю недоношених, транзиторну негемолітичну гіпербілірубінемію новонароджених, вроджену гемолітичну гіпербілірубінемію новонароджених з ядерною жовтяницею (Кріглера-Найяра), синдром Жільбера-Мейлєнґрахта, жовтяницю в дітей від матерів з цукровим діабетом, медикаментозну, ендокринопатичні (гіпотиреоз) та при спадкових хворобах обміну речовин (галактоземія, тирозинемія).

До гемолітичних жовтяниць відносять:

а) жовтяницю при гемолітичній хворобі, яка пов'язана з несумісністю крові матері та плода за Rh-фактором або за системою ABO;

б) жовтяницю при недостатності ферментних систем еритроцитів;

в) жовтяницю при порушенні структури гемоглобіну;

г) жовтяницю при порушенні форми та структури еритроцитів. Печінкова жовтяниця зумовлена ураженням паренхіми печінки

бактеріями, вірусами, найпростішими, або при вірусному фетальному неонатальному гепатиті, цитомегалії, токсоплазмозі, сифілісі, лістеріозі, гнійних септичних захворюваннях. Іноді відбувається у зв'язку з генетично обумовленим дефектом ензимних систем печінки, які відповідають за обмін вуглеводів (галактоземія, глікогенова хвороба).

Механічна жовтяниця спостерігається при атрезії жовчовивідних шляхів, синдромі згущення жовчі при гемолітичній хворобі, у дітей з муковісцидозом.

Жовтяниці з невідомим механізмом виникнення: жовтяниці дітей, що перебувають на грудному вигодовуванні.

Консервативні методи лікування дітей з гемолітичною хворобою новонароджених

Показання до проведення операції обмінного переливання крові при гемолітичній хворобі новонароджених

1. Рівень пуповинного білірубіну перевищує 51,3 мкмоль/л.

2. Погодинний приріст білірубіну понад 5,1 мкмоль/л.

3. Критичні рівні білірубіну для доношених, умовно здорових недоношених та новонароджених, які перенесли внутрішньоутробну гіпоксію та асфіксію під час пологів залежно від форми гемолітичної хвороби новонароджених (АВО конфлікт, Rh-конфлікт) згідно із загальноприйнятою шкалою Полачека.

4. Рівень гемоглобіну нижчий ніж 150 мкмоль/л у 1-шу добу життя.

5. Об'єктивні дані, у числі яких жовтяниця склер і шкіри, гепатоспленомегалія, неврологічні прояви синдрому гальмування.

Класифікація затримки внутрішньоутробного розвитку