Розділ «Масл-біч»

У 1964 році у неврологічній клініці при університеті я оглядав одного чоловіка, Френка К., який змусив мене розгубитися. З дев’ятнадцяти років у нього безперервно сіпалася голова й кінцівки, і з кожним роком ситуація поступово погіршувалася, а останнім часом сон переривали значні посмикування. Він пробував транквілізатори, проте, здавалося, ніщо не може вгамувати цих здригань, і Френк від розпачу почав тяжко пити. Він розповів, що після двадцяти така ж недуга розвинулася в його батька, якого це вганяло в депресію. Той запив і зрештою вчинив самогубство у тридцять сім років. Наразі Френку самому було тридцять сім, і, за його словами, він прекрасно розумів, як почувався його батько, і боявся, що й сам може піти слідом за ним.

Півроку тому Френк лежав у лікарні, де йому ставили різноманітні діагнози — хорею Гантінґтона,[150] постенцефалітичний паркінсонізм, хворобу Вілсона[151] тощо — втім жоден із них так і не підтвердився. Тож Френк зі своєю дивною хворобою був загадкою для лікарів. У певний момент я пильно придивився до його голови, міркуючи: «Що там усередині? Якби ж я міг побачити твій мозок».

За півгодини після того, як Френк покинув клініку, в кабінет вбігла медсестра й сказала: «Докторе Сакс, ваш пацієнт щойно загинув — потрапив під колеса вантажівки — смерть настала миттєво». Одразу ж було зроблено розтин, і за дві години я тримав у руках Френків мозок. Я почувався жахливо — не міг позбутися почуття провини. Чи могло моє бажання побачити його мозок зіграти свою роль у цьому фатальному нещасному випадку? Я також не міг не думати про те, чи не вирішив він вкоротити собі віку й навмисно кинутися під колеса вантажівки.

Його мозок був нормального розміру, без явних відхилень, проте, за кілька днів ще раз оглянувши його під мікроскопом, я був вражений, виявивши чималий набряк і викривлення нервових аксонів, бліді сферичні скупчення і коричнево-руду пігментацію через надмірну концентрацію заліза у чорній речовині, блідій кулі й підталамічному ядрі — в усіх частинах мозку, що відповідають за рух — і ніде більше.

Я ніколи не стикався з такими величезними набряками в межах нервових аксонів чи часток окремого аксона — такого не траплялося під час хвороби Гантінґтона чи будь-якої іншої недуги, з якою мені доводилося мати справу. Проте я бачив зображення таких аксональних набряків — це були знімки-ілюстрації дуже рідкісної хвороби, описаної двома німецькими патологами Галлерворденом і Шпатцом у 1922 році. Це захворювання, що бере свій початок у молодому віці з аномальних рухів, а потім, прогресуючи, спричиняє поширені неврологічні симптоми, слабоумство і зрештою смерть. Галлерворден і Шпатц досліджували цю смертельну хворобу на прикладі п’яти сестер. Під час розтину в їхніх мізках виявили аксональні набряки й пухлини окремого аксона, а також коричнювате забарвлення у блідій кулі та чорній речовині.

Отже, було схоже на те, що Френк страждав на хворобу Галлервордена-Шпатца[152] і через його трагічну загибель ми змогли побачити нейронну основу цього явища на дуже ранній стадії.

Якщо я мав рацію, то цей випадок став найкращою, у порівнянні з усіма попередніми, ілюстрацією первинних засадничих змін, що відбуваються в мозку з плином хвороби, змін, ще не затьмарених побічними проявами, що розвиваються згодом. Мене дещо спантеличувала ця дивна патологія, що, здавалося, вражала лише нервові аксони, лишаючи неушкодженими тіла нервових клітин і мієлінові оболонки.

Усього рік тому я натрапив на статтю Девіда Ковена та Едвіна Олмстеда, невропатологів із Колумбійського університету, що містила опис первинного аксонального захворювання в немовлят: у цьому разі ознаки хвороби проявлялися вже на другому році життя, як правило, до семирічного віку призводили до смертельних наслідків. Але на противагу хворобі Галлервордена-Шпатца, за якої аксональні відхилення обмежувалися невеликими, проте ключовими ділянками, для нейроаксональної дистрофії немовлят (як її називали Ковен і Олмстед) було характерне значне поширення аксональних набряків та їх фрагментації.

Мене зацікавило, чи існують якісь зразки аксональної дистрофії у тварин, і тут з’ясувалося, що на нашій кафедрі невропатології двоє дослідників якраз цим і займаються.[153] Один із них, Стірлінґ Карпентер, працював із пацюками, чий раціон передбачав дефіцит вітаміну Е. Нещасні тваринки втрачали контроль над своїми задніми кінцівками й хвостами, оскільки ушкодження аксонів у сенсорних трактах спинного мозку позбавило їх чутливості, а поширення цих ушкоджень у мозкових ядрах було зовсім не таким, як під час хвороби Галлервордена-Шпатца. Втім таке дослідження, вочевидь, могло дещо прояснити, яким же є цей патогенний механізм.

Інший університетський колега, Ентоні Веріті, досліджував гострий неврологічний синдром, що виникав у піддослідних тварин, яким давали імінодіпропіонітрил (ІДПН).[154] Наприклад, миші після цього впадали у дике збудження, безупинно гасали колами чи бігали задом наперед. Це супроводжувалося мимовільними сіпальними рухами, випинанням очей та пріапізмом.[155] Вони також зазнавали значних аксональних змін, що, однак, відбувалися в активаційній системі мозку.

Для опису такої безупинної активності тварини часом вживають термін «миша у вальсі», але таке «пристойне» словосполучення зовсім не відображає приголомшливої серйозності синдрому. Звичну тишу неврологічного відділення тепер прорізали пронизливий вереск і пищання вкрай збуджених мишей. Попри те, що миші, отруєні ІДПН, значно відрізнялися від щурів із дефіцитом вітаміну Е, які волочили розпластані задні кінцівки, і від людей, які страждали на хворобу Галлервордена-Шпатца або нейроаксональну дистрофію немовлят, складалося враження, що ці випадки об’єднує однакова патологія — серйозні ушкодження стосуються лише аксонів нервових клітин.

Хто ж міг подумати, що такі різні синдроми в людини й тварини, вочевидь, були породжені тією самою аксональною дистрофією, хоча вона і вражала різні ділянки нервової системи?

Коли я переїхав до Лос-Анджелеса, мені почало бракувати ранкових недільних поїздок до Стінсон-біч із друзями-мотоциклістами, тож я знову почав їздити сам. На вихідних влаштовував собі довжелезні поїздки. Щойно у мене з’являлася змога вшитися раніше з роботи у п’ятницю, я сідлав свого скакуна — іноді думав про свій мотоцикл як про коня — і вирушав у напрямку Великого каньйону, розташованого за 800 кілометрів, проте прямою трасою 66. Я їхав уночі, лежачи долілиць на баку. Потужність байка усього 30 кінських сил, але коли я лягав таким чином, то міг витиснути понад 160 кілометрів за годину. Зігнувшись отак, я міг годинами вести мотоцикл на максимальній швидкості. Освітлену фарою (чи місяцем, якщо його було видно) сріблясту дорогу засмоктувало під переднє колесо, а в мене часом виникали чудернацькі викривлення сприйняття та примарні видіння. Іноді я відчував, як викарбовую лінію на поверхні Землі, а іноді нерухомо висів над землею, а вся планета тихо оберталася піді мною. Я зупинявся лише на заправках, щоб наповнити бак, розпрямити ноги й обмінятися кількома словами з оператором. Якщо я їхав з максимальною швидкістю, то міг дістатися Великого каньйону вчасно, щоб побачити схід сонця.

Іноді я зупинявся у невеликому мотелі недалеко від каньйону й уривав трохи часу для сну, але зазвичай ночував просто неба у спальнику. Часом це було ризиковано — і не лише через ведмедів, койотів чи комах. Однієї ночі, прямуючи безлюдною 33-ю трасою, що вела від Лос-Анджелеса до Сан-Франциско, зупинився на нічліг і розстелив спальник на землі, на якій розташувалося, як мені здалося у темряві, природне ложе із прекрасного м’якого моху. Дихаючи свіжим пустельним повітрям, я дуже добре спав, але зранку усвідомив, що влігся на величезному скупченні грибкових спор, які, вочевидь, вдихав усю ніч. Це були кокцидії — горезвісні гриби родом із Центральної долини, які могли спричинити що завгодно — від легкої недуги органів дихання до так званої долинної лихоманки, а в окремих випадках і пневмонії чи менінгіту зі смертельним наслідком. Нашкірний тест на грибок дав позитивний результат, але, на щастя, минулося без симптомів.

На вихідних я блукав Великим каньйоном або ж іноді каньйоном Оук-Крік, забарвленим чудовими червоно-багряними кольорами. Часом навідувався до Джерома, міста-привида (лише через роки його привели до ладу для туристів), а якось проїхався до могили Вайетта Ерпа, одного з найромантичніших персонажів Дикого Заходу.[156]

У неділю вночі я повертався до Лос-Анджелеса і завдяки витривалості, властивій молодому організму, приходив у понеділок о восьмій ранку на обхід бадьорий і свіжий, а мій вигляд заледве свідчив про те, що упродовж вихідних я проїхав понад 1,5 тисячі кілометрів.

Деякі люди (мабуть більше у Штатах, аніж у Європі) мають «пунктик» проти мотоциклів і мотоциклістів — фобію чи ірраціональну ненависть, що спонукає їх до дії.

Уперше я зіткнувся з таким у 1963 році, неквапливо проїжджаючи бульваром Сансет, насолоджуючись погодою, — це був чудовий весняний день — і нікого не чіпаючи. Помітивши у дзеркалі заднього виду автомобіль, я жестом запропонував водію обігнати мене. Він прискорився, проте порівнявшись зі мною, раптово зробив віраж у моєму напрямку, змушуючи мене рвонути вбік, щоб уникнути зіткнення. Мені й на думку не спало, що він зробив це навмисно — я вирішив, що він просто напідпитку або ще толком не вміє кермувати. Обігнавши мене, він сповільнився. Я також пригальмував, аж поки він жестом не показав, щоб я його об’їхав. Варто було мені це зробити, як він різко розвернувся посеред дороги, і я лише дивом проскочив у сантиметрі від нього. Цього разу сумнівів у навмисності не було.

Я ніколи першим не ліз у бійку. Проте оцей другий, потенційно вбивчий випад розлютив мене, і я вирішив помститися. Тримаючись на відстані близько 90 метрів чи трохи більше позаду нього, якраз щоб не потрапляти йому на очі, я, однак, готувався рвонути вперед, якщо він буде змушений зупинитися на світлофорі. Це сталося, коли ми під’їхали до бульвару Вествуд. Без зайвого шуму — а мій байк був майже беззвучним — я підкрався до автомобіля з боку водія, задумавши розбити скло чи здерти фарбу, порівнявшись із ним. Проте вікно біля нього було відчинено, тож, побачивши це, я просунув руку всередину, вхопив водія за носа й щосили викрутив його. Водій заволав, а коли я опустив руку, все його обличчя було залите кров’ю. Він був занадто шокований, щоб якось реагувати, і я поїхав далі з відчуттям того, що дозволив собі не більше, ніж було можна у зв’язку із замахом на моє життя.

Інший подібний епізод трапився, коли я їхав до Сан-Франциско безлюдною 33-ю трасою, якою подорожували зрідка. Мені подобалося це безлюддя, відсутність потоку транспорту, і я поволі просувався зі швидкістю близько 110 кілометрів за годину, аж раптом у дзеркалі заднього огляду виринув автомобіль, на швидкості, як я прикинув, близько ста тридцяти. Він мав для обгону всю дорогу, проте, точнісінько як водій у Лос-Анджелесі, спробував випхати мене з проїжджої частини. Йому це вдалося, і я був змушений звернути на ґрунтове узбіччя, призначене для зупинок у разі аварійних ситуацій чи поломок. Якимось дивом я спромігся утримати мотоцикл вертикально, здійнявши хмару пилу, і повернувся на проїжджу частину. Нападник уже був на кілька сотень метрів попереду. Ключовою моєю реакцією була радше лють, а не страх, і я вихопив із багажника монопод (тоді я дуже полюбляв пейзажну фотозйомку і завжди возив із собою фотоапарат, штатив-триногу тощо, прив’язуючи їх до мотоцикла). Я почав розмахувати ним над головою, як божевільний полковник верхи на бомбі у прикінцевій сцені «Доктора Стрейнджлава».[157] Певно, я був схожим на психа, до того ж небезпечного, тому що машина прискорилася. Я також додав газу, витискаючи з двигуна максимум, і зрештою почав наздоганяти її. Водій намагався відкинути мене, то безладно рухаючись, то раптово сповільнюючись, то роз’їжджаючи вліво-вправо дорогою, проте коли ці маневри йому не вдалися, він несподівано повернув на бічну дорогу до містечка Коалінґа, що трапилася на шляху. Це була помилка, тому що він загруз у лабіринті менших доріг, а я і далі наступав йому на п’яти. Зрештою йому не було куди їхати. Я зіскочив з мотоцикла (усі мої 118 кілограмів) і, далі розмахуючи моноподом, помчав до автомобіля, що опинився у глухому куті. Усередині сиділи дві пари підлітків — четверо наляканих людей, — і коли я побачив цю їхню молодість і безпорадність, їхній страх, кулак сам собою розтулився, і монопод випав мені з рук. Я знизав плечима, підняв монопод, подався назад до мотоцикла й пропустив їх. Гадаю, ми всі боялися за свої життя, відчували близькість смерті в цьому безглуздому, потенційно смертельному двобої.